Alva och Hilda Stacy fick en smärre chock, när de 1975 födde sitt första barn. Lille Benjamin kom nämligen ut med mörkblå hud!
Läkarna var så bekymrade att de överförde honom till ett sjukhus i Kentucky, arton mil från familjens hemstad Hazard. Efter två dagar av tester var läkarna fortfarande förbryllade över spädbarnets blå färg. Det var först när Benjamins farmor frågade om läkarna inte kände till ”den blå familjen Fugate från Troublesome Creek?” som de fick en förklaring.
Farmodern berättade att hennes egen farmor, Luna Stacy, var ”den blåaste kvinna jag någonsin har sett”.
Inavel ledde till blå hud
Det visade sig att Benjamin var ättling till en lång rad blå människor, som härstammade från Martin Fugate, en föräldralös fransman, som i början av 1800-talet flyttade till östra Kentucky, där han träffade Elizabeth Smart. De var inte släkt, men båda bar på en sällsynt gen för methemoglobinemi.
TIllståndet uppkommer när den drabbades röda blodkroppar innehåller onormalt höga nivåer av methemoglobin, en typ av hemoglobin som inte kan föra syre till vävnaderna. Avsaknaden av syre betyder att offren ofta får blå hud, lila läppar och chokladfärgat blod.
Det var endast Martin som hade antydan till blå hud, men paret fick sju barn, och fyra av dem fick faderns blå färg. Eftersom genen som orsakar methemoglobinemi är recessiv skulle framtida generationer inte ha påverkats, om inte familjen Fugate hade börjat gifta sig med varandra.
De levde väldigt isolerat i östra Kentucky, där det inte fanns vare sig vägar eller järnvägar förrän i början av 1900-talet. Inavel var därför väldigt vanligt, och snart hade det bildats en hel släkt av blå människor.
Tillståndet kan vara genetiskt betingat, men kan även orsakas av överdriven exponering för olika kemikalier.
Blått skulle kureras med blått
Trots att familjen Fugate såg annorlunda ut var de omtyckta av invånarna i Troublesome Creek. I en intervju 1982 beskrev en av samhällets andra invånare hur ”de såg ut som alla andra, förutom att de var blå”.
Familjen avskydde sin säregna hudfärg, som de såg som beviset för sin inavel. De höll sig för sig själva och ville inte gå till doktorn, där de skulle behöva sitta i ett väntrum fullt med främmande människor.
I början av 1960-talet fick familjen emellertid nog och började leta efter ett sätt att botas på. Luna Stacy klev in på den lokala vårdcentralen för att lämna ett blodprov, men sjuksköterskan visste inte vad hon skulle göra.
Luna Stacy, som var barn till Levi Fugate och hans kusin Hannah Richie, sägs ha varit blåast i familjen.
”Hennes ansikte och naglar var nästan helt indigoblå. Jag blev vettskrämd. Hon såg ut som någon som höll på att få en hjärtinfarkt. Jag var övertygad om att patienten kunde falla död ner i vilket ögonblick som helst, men hon såg helt avslappnad ut”, berättade sjuksköterskan för journalisten Cathy Trost, som 1982 skrev den första långa artikeln om familjen Fugate.
Till slut fick två familjemedlemmar kontakt med Madison Cawein, en hematolog vid University of Kentucky. Hon ansåg, otroligt nog, att botemedlet mot det blå tillståndet – var mer blått!
Läkaren gav dem färgämnet metylenblått, som hjälper kroppen att konvertera methemoglobin till hemoglobin. Några minuter efter att de intagit färgämnet förändrades deras hud från blå till en mer normal svagt rosa.
Benjamin Stacy var den siste i familjen som föddes med den blå färgen, och den försvann när han var i sjuårsåldern, eftersom genen kom från endast den ena föräldern. Hans läppar och fingertoppar kunde dock bli blå, om han frös eller blev upphetsad.